Rasmussens ensefaliti - Rasmussens encephalitis - Wikipedia

Rasmussen ensefaliti
Boshqa ismlarSurunkali fokal ensefalit
Rasmussenning ensefaliti.png kompyuter tomografiyasi
Rasmussen ensefaliti bilan kasallangan qizning miyaning tomografiyasi.
MutaxassisligiNevrologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Rasmussen ensefaliti kamdan-kam uchraydi yallig'lanish nevrologik tez-tez va og'ir xarakterli kasallik soqchilik, yo'qotish vosita qobiliyatlari va nutq, gemiparez (tananing bir tomonidagi zaiflik), ensefalit (miyaning yallig'lanishi) va dementia. Kasallik bitta turmushga ta'sir qiladi miya yarim shari va odatda 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda uchraydi.

Belgilari va alomatlari

Vaziyat asosan bolalarga ta'sir qiladi, o'rtacha yoshi 6 yoshda. Biroq, ushbu kasallikka chalingan har o'ninchi odam uni katta yoshda rivojlantiradi.

Ikkita asosiy bosqich mavjud, ba'zida undan oldin bir necha oylik "prodromal bosqich" bo'ladi. In o'tkir bosqich, to'rt oydan sakkiz oygacha davom etadigan yallig'lanish faol bo'lib, alomatlar tobora kuchayib boradi. Bunga tananing bir tomonining zaifligi kiradi (gemiparez ), tomonlarning birining ko'rish qobiliyatini yo'qotishi ko'rish maydoni (gemianopiya ) va kognitiv qiyinchiliklar (masalan, o'rganish, xotira yoki tilga ta'sir qiladi). Epileptik soqchilik bu kasallikning asosiy qismidir, ammo ular tez-tez uchraydi qisman. Fokal vosita tutilishi yoki epilepsiya fragmentis continua ayniqsa tez-tez uchraydi va giyohvand moddalar bilan nazorat qilish juda qiyin bo'lishi mumkin.

Surunkali yoki qoldiq bosqich, yallig'lanish endi faol emas, ammo yallig'lanishni keltirib chiqargan zarar tufayli azob chekayotgan odamning bir qismi yoki barchasi simptomlari bilan qoladi. Uzoq vaqt davomida ko'pchilik bemorlarda epilepsiya, falaj va kognitiv muammolar mavjud, ammo ularning og'irligi sezilarli darajada farq qiladi.[1]

Patofiziologiya

Rasmussen ensefalitida mavjud surunkali yallig'lanish miyaning infiltratsiyasi bilan T limfotsitlar miya to'qimalariga. Ko'pgina hollarda, bu faqat bittasiga ta'sir qiladi miya yarim shari yoki chapga yoki o'ngga. Ushbu yallig'lanish miya hujayralariga doimiy zarar etkazadi, natijada atrofiya yarim sharning; epilepsiya bu miyaning shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Epilepsiya bezovta qilingan GABA chiqarilishidan kelib chiqishi mumkin,[2] sutemizuvchilar miyasining asosiy inhibitör nörotransmitteri.

Yallig'lanish sababi ma'lum emas: a tomonidan infektsiya virus taklif qilingan, ammo buning dalillari aniq emas.[1] 1990-yillarda shunday deb taklif qilingan edi avtomatik antikorlar glutamat retseptorlariga qarshi GluR3 kasallikni keltirib chiqarishda muhim bo'lgan,[3] ammo endi bunday deb o'ylashmaydi.[4] Shu bilan birga, yaqinda o'tkazilgan tadqiqotlar Rasmussen ensefaliti bilan og'rigan bemorlarning bir qismida NMDA tipidagi glutamat retseptorlari GluRepsilon2 (anti-NR2A antikorlari) subbirligiga qarshi otoantikorlarning borligi haqida xabar beradi.[5] RE bilan og'rigan bemorlar alfa 7 subunitiga qarshi avto-antikorlarni ekspresiya qilishiga oid ba'zi dalillar mavjud nikotinik atsetilxolin retseptorlari.[6] T hujayra retseptorlarini turli bo'limlardan ketma-ketlik bilan ajratib ko'rsatish mumkinki, RE kasallarida periferik CD8 + T hujayralari kengayishi mavjud bo'lib, ular ba'zi hollarda kasallik boshlanganidan keyin yillar davomida isbotlangan.[7]

Rasmussen ensefaliti a bilan qayd etilgan neyroviseral porfiriya va o'tkir intervalgacha porfiriya.[8]

Tashxis

Miya biopsiyasi Rasmussen ensefalitida bo'yalgan limfotsitik infiltratlar CD8 kuni immunohistokimyo
Rasmussen ensefaliti bilan kasallangan 8 yoshli ayolning miyasida MRI.
Chapda: 2008 yil dekabr, bemorga bosh og'rig'i va epilepsiya fragmentis continua. O'ng parietal va oksipital loblarda va o'ng serebellar yarim sharda mahalliy miya shishishi bilan jarohatlar mavjud.
To'g'ri: 2009 yil aprel, xuddi o'sha bemor, endi u komada epilepsiya fragmentis continua. Ensefalitning rivojlanishi bor - chap miya yarim korteksida miyaning qattiq shishishi va o'rta chiziq tuzilmalarining siljishi kuzatilgan.

Tashxisni faqat klinik xususiyatlar bo'yicha va boshqa mumkin bo'lgan sabablarni istisno qilish uchun testlar bilan birga qo'yish mumkin. An EEG odatda epilepsiya va ta'sirlangan yarim sharda miya faoliyatining sekinlashuvining elektr xususiyatlarini ko'rsatadi va MRI miya skanerlashi yallig'lanish yoki chandiq belgilari bilan ta'sirlangan yarim sharning asta-sekin qisqarishini ko'rsatadi.[9]

Miya biopsiyasi tashxisni juda kuchli tasdiqlashi mumkin, ammo bu har doim ham zarur emas.[9][10]

Davolash

O'tkir bosqichda davolash yallig'lanishni kamaytirishga qaratilgan. Boshqa yallig'lanish kasalliklarida bo'lgani kabi, steroidlar birinchi navbatda yuqori dozada davolashning qisqa kursi sifatida yoki uzoq muddatli davolanish uchun past dozada ishlatilishi mumkin. Vena ichiga yuboriladigan immunoglobulin qisqa muddatli va uzoq muddatli, ayniqsa birinchi darajali davolash usuli sifatida tavsiya etilgan kattalarda ham samarali bo'ladi.[11] Shunga o'xshash boshqa davolanish usullarini o'z ichiga oladi plazmaferez va takrolimus, ammo bular uchun kamroq dalillar mavjud. Ushbu muolajalarning hech biri doimiy nogironlikning rivojlanishiga to'sqinlik qila olmaydi.[9][12]

Kasallikning qoldiq bosqichida, endi faol yallig'lanish yo'q bo'lganda, davolanish qolgan simptomlarni yaxshilashga qaratilgan. Odatda epileptikka qarshi dorilar soqchilikni nazorat qilishda samarasiz bo'lib, operatsiyaga uchragan miya yarim korteksini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash yoki ajratish kerak bo'lishi mumkin. yarim sharni olib tashlash yoki korpus kallosotomiyasi orqali. Bu odatda zaiflikni keltirib chiqaradi, gemianopsiya va kognitiv muammolar, ammo miyaning boshqa tomoni ba'zi funktsiyalarni, ayniqsa, yosh bolalarni o'z zimmasiga olishi mumkin. Agar chap yarim sharga ta'sir etsa, operatsiya maqsadga muvofiq bo'lmasligi mumkin, chunki bu yarim sharda tilni boshqaradigan miyaning aksariyat qismlari mavjud. Biroq, hemisferektomiya ko'pincha soqchilikni kamaytirishda juda samarali.[1][9]

Tarix

U uchun nomlangan neyroxirurg Teodor Rasmussen [de ] (1910-2002), kim muvaffaqiyat qozondi Uaylder Penfild rahbari sifatida Monreal Nevrologik Instituti, va Qirollik Viktoriya kasalxonasida bosh neyroxirurg bo'lib xizmat qilgan.[13][14]

Jamiyat

The Hemisferektomiya fondi Rasmussen ensefaliti va yarim sharni olib tashlashni talab qiladigan boshqa kasalliklarga chalingan bolali oilalarga yordam berish uchun 2008 yilda tashkil etilgan.[15]

RE bolalar loyihasi Rasmussen ensefaliti haqida xabardorlikni oshirish uchun 2010 yilda tashkil etilgan. Uning asosiy maqsadi ushbu kasallikka davo topishga qaratilgan ilmiy tadqiqotlarni qo'llab-quvvatlashdir.

Adabiyotlar

  1. ^ a b v Bien, CG; va boshq. (2005). "Rasmussen ensefalitining patogenezi, diagnostikasi va davolash: Evropaning konsensus bayonoti". Miya. 128 (Pt 3): 454-471. doi:10.1093 / miya / awh415. PMID  15689357.
  2. ^ Rassner, Maykl P.; van Veltxoven-Vurster, Vera; Ramantani, Gruziya; Fuyershteyn, Tomas J. (2013 yil mart). "Rasmussen ensefalitida transporter vositachiligida o'zgargan neokortikal GABA chiqishi". Epilepsiya. 54 (3): e41-e44. doi:10.1111 / epi.12093. PMID  23360283.
  3. ^ Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC va boshq. (1994). "Rasmussen ensefalitida glutamat retseptorlari GluR3 ga otoantikorlar". Ilm-fan. 265 (5172): 648–51. doi:10.1126 / science.8036512. PMID  8036512.
  4. ^ Watson R, Jiang Y, Bermudez I va boshqalar. (2004). "Rasmussen ensefalitida 3-turdagi glutamat retseptorlari (GluR3) ga qarshi antikorlarning yo'qligi". Nevrologiya. 63 (1): 43–50. doi:10.1212 / 01.WNL.0000132651.66689.0F. PMID  15249609.
  5. ^ Takaxashi Y, Mori H, Mishina M va boshqalar. (2005). "Rasmussen ensefaliti (RE) va surunkali progressiv epilepsiya PARTTISALISA kasalligi bo'lgan bemorlarda NMDA tipidagi GluRepsilon2 ga qarshi autoantibodiyalar va hujayra vositachiligidagi immunitet". Epilepsiya. 46 (Qo'shimcha 5): 152-158. doi:10.1111 / j.1528-1167.2005.01024.x. PMID  15987271.
  6. ^ Uotson, R; Jepson, JE; Bermudez, men; Aleksandr, S; Xart, Y; MakKayt, K; Rouberti, A; Fecto, F; Valmier, J; Sattelle, JB; Beeson, D; Vinsent, A; Lang, B (2005 yil 13-dekabr). "Rasmussen ensefaliti bilan og'rigan ikkita bemorda alfa7-asetilkolin retseptorlari antikorlari". Nevrologiya. 65 (11): 1802–4. doi:10.1212 / 01.wnl.0000191566.86977.04. PMID  16344526.
  7. ^ Schneider-Hohendorf T, Mohan H, Bien CG, Breuer J, Becker A, Görlich D, Kuhlmann T, Widman G, Herich S, Elpers C, Melzer N, Dornmair K, Kurlemann G, Wiendl H, Schwab N (2016). "Rasmussen ensefalitidagi CD8 (+) T-hujayra patogenligi, T-hujayrasining retseptorlari bo'yicha keng ko'lamli sekvensiya yordamida aniqlangan". Nat Commun. 7: 11153. doi:10.1038 / ncomms11153. PMC  4822013. PMID  27040081.
  8. ^ Tsiperman B, Garty BZ, Shoenfeld N, Xoffer V, Vatemberg N, Lev D, Ganor Y, Levit M, Lerman-Sagi T (2007). "O'tkir vaqti-vaqti bilan porfiriya, Rasmussen ensefaliti yoki ikkalasi ham?". J. Child Neurol. 22 (1): 99–105. doi:10.1177/0883073807299962. PMID  17608316.
  9. ^ a b v d Varadkar S, Bien CG, Kruse CA, Jensen FE, Bauer J, Pardo CA, Vinsent A, Mathern GW, Cross JH (2014). "Rasmussen ensefaliti: klinik xususiyatlari, patiologiyasi va davolashning yutuqlari". Lanset neyroli. 13 (2): 195–205. doi:10.1016 / S1474-4422 (13) 70260-6. PMC  4005780. PMID  24457189.
  10. ^ Ouens GC, Chang JW, Huynh MN, Chirwa T, Vinters HV, Mathern GW (2016). "Rasmussen ensefalitidagi doimiy xotira T hujayralari uchun dalillar". Old immunitet. 7: 64. doi:10.3389 / fimmu.2016.00064. PMC  4763066. PMID  26941743.
  11. ^ Xart, YM; Kortes, Andermann; Xvan, baliq (1994). "Rasmussen sindromini tibbiy davolash (surunkali ensefalit va epilepsiya): 19 bemorda yuqori dozali steroidlar yoki immunoglobulinlarning ta'siri". Nevrologiya. 44 (6): 1030–1036. doi:10.1212 / WNL.44.6.1030. PMID  8208394. 8208394.
  12. ^ Takahashi Y, Yamazaki E, Mine J, Kubota Y, Imai K, Mogami Y, Baba K, Matsuda K, Oguni H, Suga K, Oxtsuka Y, Fujivara T, Inoue Y (2013). "Erta yoshdagi Rasmussen sindromi bo'yicha operatsiyaga qarshi immunomodulyatsion terapiya". Brain Dev. 35 (8): 778–85. doi:10.1016 / j.braindev.2013.01.010. PMID  23433490.
  13. ^ Rasmussen ensefaliti da Kim uni nomladi?
  14. ^ Rasmussen T, Olszewski J, Lloyd-Smit D (1958). "Surunkali lokalizatsiya qilingan ensefalit sababli fokal tutilishlar". Nevrologiya. 8 (6): 435–45. doi:10.1212 / WNL.8.6.435. PMID  13566382.
  15. ^ "Jamiyat yangiliklari". Arxivlandi asl nusxasi 2009 yil 29 martda. Olingan 2009-02-25.

Tashqi havolalar

Tasnifi