Yuzaki sideroz - Superficial siderosis

Yuzaki sideroz
Boshqa ismlarCNS yuzaki siderozi, CNS yuzaki gemosiderozi, markaziy asab tizimining yuzaki gemosiderozi
NPH MRI 272 GILD.gif
CSF pulsatsiyasini ko'rsatadigan MRI (normal individual)

Yuzaki gemosideroz markaziy asab tizimiga bog'liq bo'lgan neyronal to'qimalarda surunkali temirning cho'kishi natijasida hosil bo'lgan miya kasalligi miya omurilik suyuqligi. Bu birikma orqali sodir bo'ladi gemosiderin neyron to'qimalarida va neyronlarning yo'qolishi bilan bog'liq, glioz va demelinatsiya neyron hujayralari. Ushbu kasallik birinchi marta 1908 yilda R.C. Otopsiyadan so'ng Xamil.[1] Ushbu kasallikni aniqlash o'limdan keyin MRI texnologiyasi paydo bo'lguncha kuzatilgan va bu tashxisni ancha osonlashtirgan. Yuzaki sideroz asosan kam uchraydigan kasallik hisoblanadi, 2006 yilga kelib ilmiy adabiyotlarda jami 270 dan kam holat qayd etilgan,[2] va turli yoshdagi odamlarga ta'sir qiladi, erkaklar ayollarga qaraganda uch marta tez-tez uchraydi.[3] Yuzaki sideroz bilan kasallanganlar soni ortib borishi bilan ortdi MRI texnologiyasi, ammo u kam uchraydigan kasallik bo'lib qolmoqda.

Alomatlar

Yuzaki sideroz miyaning shikastlanishidan kelib chiqadigan ko'plab alomatlar bilan tavsiflanadi:[iqtibos kerak ]

  • Sensorinevral eshitish qobiliyatini yo'qotish - Bu yuzaki sideroz bilan bog'liq eng keng tarqalgan alomat va uning yo'qligi kamdan-kam uchraydi. Eng yuqori balandliklar ko'pincha birinchi bo'lib yo'qoladi va bir yildan o'n ikki yilgacha eshitish qobiliyati umuman karlikka yoki eshitish qobiliyatining yo'qolishiga, ammo past balandliklarga aylanadi.
  • Ataksiya - Yurishning buzilishi, bu ikkinchi eng keng tarqalgan alomatdir.
  • Piramidal belgilar - Piramidal traktlarning holatini ko'rsatadigan turli xil belgilar.
  • Dementia - yuzaki sideroz ta'sirlanganlarning taxminan to'rtdan birida uchraydi.
  • Buzilishi siydik pufagi
  • Anosmiya - hidni yo'qotish.
  • Anisokoriya - o'quvchilarning teng bo'lmagan kattaligi.[3]

Sababi

Yuzaki siderozning eng ko'p tavsiflangan asosiy sababi bu surunkali qonashdir subaraknoid bo'shliq chiqaradigan miyaning eritrotsitlar, yoki qon hujayralari, miya omurilik suyuqligiga. Surunkali qon ketish ko'plab manbalardan kelib chiqishi mumkin, masalan arteriovenöz malformatsiya yoki kavernoz malformatsiya, umurtqa pog'onasining miksopapillyar ependimomasi, surunkali kasallikdan subdural gematoma, qorincha shuntidan yoki surunkali kasallikdan subaraknoid qon ketish. Surunkali qon ketish manbalari, shuningdek, o'tgan miya operatsiyalari natijasi bo'lishi mumkin yoki CNS travma, bu yuzaki siderozning eng keng tarqalgan sababi bo'lishi mumkin, yuzaki sideroz ko'p yillar o'tgach namoyon bo'ladi.[4] Ta'riflangan holatlarning deyarli yarmigacha qon ketish manbai topilmadi.[iqtibos kerak ]

Patologiya

Qon hujayralari mahalliy omurilik suyuqligiga xos emas va ularning mavjudligi muammoli. Oxir-oqibat buzilib ketgandan so'ng, ular ozod qilinadi heme tarkibida oqsil mavjud gemoglobin. Gemoglobin parchalanib, tarkibida temir moddasi bo'lgan gemni miya omurilik suyuqligiga chiqaradi. Gem darajasining ko'tarilishiga javoban, Bergmann glia va mikrogliya mahsulot gem oksigenaz 1. Geme oksigenaz 1 erkin gemani parchalaydi biliverdin, uglerod oksidi va temir. Aynan gemning parchalanishi, temirni cho'ktirish manbai bo'lib, pirovardida yuzaki siderozni keltirib chiqaradi.[5] Haddan tashqari bo'sh temir miya omurilik suyuqligida aylanadi va neyron to'qimalariga joylashadi, u erda DNK, RNK, oqsillarga zarar etkazadigan va hujayralar uchun zaharli bo'lgan reaktiv kislorod turlarining paydo bo'lishi katalizator bo'ladi.

Siderotik miya to'qimalarida temirning cho'kishi keng tarqalgan bo'lib, temir konsentratsiyasi normal darajadan 1,79 dan 8,26 martagacha. Ferritin, temirni saqlash oqsili, temirni ajratish uchun glial hujayralar tomonidan ortiqcha gemaga javoban ortiqcha ishlab chiqariladi va ishlab chiqarish normal darajadan 20,1 dan 27,4 martagacha. Haddan tashqari temir, ferritin va qizil qon hujayralariga olib kelishi mumkin ksantoxromiya miya omurilik suyuqligi. Neyron hujayralari orasida temirni cho'ktirish afzalroq ko'rinadi oligodendroglial hujayralar, bu ularning markaziy asab tizimida temir singdiruvchi rolini bajarishi mumkin degan ishonch bilan qo'llab-quvvatlanadi. Shvann hujayralari tez-tez shikastlanib, demiyelinatsiyaga yordam beradi.[5]

Temir qatlami eng quyi qismida keng tarqalgan vaqtinchalik loblar, miya sopi, serebellum, peri-qorincha tuzilmalar, orqa miya va kranial asab VIII. I & II kranial nervlarda temirning cho'kishi ham mavjud, ammo VIII kranial asab bilan taqqoslaganda bu zarar kamroq alomatlarni namoyon qiladi,[3] buni VIII kranial asabning glial hujayralarining taniqli temir birikmasi ta'sir qiladigan segmenti bilan izohlash mumkin.[6]

Ta'sir qilingan neyron to'qimalarida "ko'pikli", "sferoid" yoki "sitoid" tanalarning mavjudligi qayd etilgan, ammo ular nima va ularning kelib chiqishi biroz noaniq bo'lib qolmoqda. Ular aksonal jismlar shishgan deb ishoniladi, ammo ular bo'lishi mumkinligi haqida ba'zi dalillar mavjud astrositik kelib chiqishi[7]

Tashxis

Yuzaki siderozni erta aniqlash odatda MRG orqali amalga oshiriladi. Yuzaki siderozga xos bo'lgan temir cho'kmasi ta'sirlangan to'qimalarda gipointens tasmasi bo'lib namoyon bo'ladi, serebellumda xarakterli intensivlik chegarasi paydo bo'ladi; giperintensli jant kamdan kam uchraydi.[6] Miya-orqa miya suyuqligi namunalarini olish ksantoxromiya, qizil qon tanachalarining ko'payishi, temir va ferritin konsentratsiyasining yuqori darajasi va oqsillarning yuqori darajalari orqali siderozni aniqlashi mumkin. Tau, beta amiloid (Aβ42), neyrofilament yorug'lik zanjiri (NFL) va glial fibrillyar kislotali oqsil (GFAP), ammo CSF ​​ba'zida normaldir.[8] Aniqlanish yuzaki sideroz kam uchraydigan kasallik ekanligi va nevrologik matnlarda yaxshi tavsiflanmaganligi sababli murakkablashadi, shuning uchun sezilarli alomatlar paydo bo'lguncha u sezilmasligi mumkin.[9]

Davolash

Hozirgi vaqtda yuzaki siderozni davolash usuli mavjud emas, faqat mavjud simptomlarni yumshatish va keyingi simptomlarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun davolash usullari. Agar qon ketish manbasini aniqlash mumkin bo'lsa (tez-tez manbalar topilmaydi), u holda qon ketish manbasini jarrohlik yo'li bilan tuzatish mumkin; ba'zi holatlarda bu keyingi simptomlarning rivojlanishini to'xtatishda samarali ekanligi isbotlangan va allaqachon mavjud bo'lgan alomatlarga ta'sir ko'rsatmaydi.[6] Yuzaki siderozli bemorlar ko'pincha deferipron bilan davolashadi (markasi Ferriprox), lipidda eruvchan temir xelatori, chunki bu dori markaziy asab tizimida temirni xelat qilishi isbotlangan.[10] Ushbu preparatni qabul qilish paytida siz qon miqdorini kuzatib borish uchun tez-tez qon tekshiruvlarini o'tkazishingiz kerak (haftada), chunki bu preparat ma'lum qon darajasini pasaytiradi, masalan, neytrofillar va WBC (oq qon miqdori) va boshqalar. O'rtacha odamda bu darajalar past bo'ladi, agar ular deferipron (Ferriproks) ichish paytida past bo'lsa, bu o'limga olib keladigan hayot uchun xavfli infektsiyalarni keltirib chiqarishi mumkin.

Eng keng tarqalgan simptomni kamaytirish, eshitish qobiliyatini yo'qotish yordamida turli xil muvaffaqiyatlarga erishildi koklear implantatlar. Muvaffaqiyatli implantatsiyadan so'ng ko'pchilik odamlar katta yaxshilanishni sezmaydilar, bu, ehtimol, kokleaning o'zi emas, balki vestibulokoklear asab (VIII kranial asab) zarariga bog'liq.[11] Ba'zi odamlar odatdagidek eshitish holatiga qaytish bilan ancha yaxshi yurishadi, ammo hozirgi paytda odam ushbu davolanishga qanchalik javob berishini aniqlashning imkoniyati kam.[12]

Adabiyotlar

  1. ^ Hamill, R. (1908) Miya, ichak shnuri va miya yarim shilliq pardalari melanozi holati to'g'risida hisobot. J. asab. Ment. Dis., 35, 594.
  2. ^ Scheid, R. va boshq. (2009) Markaziy asab tizimining yuzaki siderozi - steroidlar bilan davolash? Klinik farmatsiya va terapiya jurnali, 34, 603-605.
  3. ^ a b v Qo'rqinchli, J. M., Stivens, MJ, Rudj, P. (1995) markaziy asab tizimining yuzaki siderozi. Miya, 118, 1051-1066.
  4. ^ Makkarron, M.O. va boshq. (2003) Nevrologik protseduralardan ko'p yillar o'tgach, markaziy asab tizimining yuzaki siderozisi. Nevrologiya, neyroxirurgiya va psixiatriya jurnali, 74, 1326-1328.
  5. ^ a b Koeppen, AH va boshq. (2008) Markaziy asab tizimining yuzaki sideroz patologiyasi. Acta Neuropathol, 116, 371-382.
  6. ^ a b v Kumar, N. (2009) Yuzaki sideroz: uyushmalar va terapevtik ta'sir. Arch Neurol, 64, 491-496.
  7. ^ Kellermeir, H., Vang, G., Wiley, C. (2009) asab tizimining yuzaki siderozida temirning lokalizatsiyasi. Neyropatologiya, 29, 187-195.
  8. ^ Kondziella, D., Zetterburg, H. (2008) yuzaki CNS siderozida tau oqsilining giperfosforillanishi. Nevrologiya fanlari jurnali, 273, 130-132.
  9. ^ Simeoni, S. va boshq. (2008) Tizimli skleroz va markaziy asab tizimining yuzaki siderozi: tasodifiymi yoki nedensellikmi? Revmatol. Int., 28, 815-818.
  10. ^ Levi, Maykl. "Yuzaki siderozni davolashda deferipron (Ferriprox®) ni kuzatish".
  11. ^ Sydlowski, S.A va boshq. (2009) Yuzaki siderozli koxlear implantatsiyalangan bemorlar. J. Am. Akad. Audiol., 20, 348-352.
  12. ^ Xetvey, B. va boshq. (2006) Yuzaki siderozli bemorga muvaffaqiyatli koklear implantatsiya. Amerika Otolarinologiya jurnali - bosh va bo'yin tibbiyoti va jarrohlik, 27, 255-258.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar